2. Cardiopatías congénitas operables en personas menores de 15 años

Definición
Se denominan cardiopatías congénitas a todas las malformaciones cardíacas que están presentes al momento del nacimiento. Son secundarias a alteraciones producidas durante la organogénesis del corazón, desconociéndose en la mayoría de los casos los factores causales.
 
Alrededor de dos tercios de ellas requieren de tratamiento quirúrgico en algún momento de su evolución, el que efectuado oportunamente mejora en forma significativa su pronóstico.
 
En este problema de salud quedan incluidas las siguientes enfermedades y los sinónimos que las designen en la terminología médica habitual:
 
  1. Agenesia de la arteria pulmonar
  2. Agujero oval abierto o persistente
  3. Aneurisma (arterial) coronario congénito
  4. Aneurisma arteriovenoso pulmonar
  5. Aneurisma congénito de la aorta
  6. Aneurisma de la arteria pulmonar
  7. Aneurisma del seno de Valsalva (con ruptura)
  8. Anomalía congénita del corazón
  9. Anomalía de Ebstein
  10. Anomalía de la arteria pulmonar
  11. Anomalía de la vena cava (inferior) (superior)
  12. Aplasia de la aorta
  13. Arco doble (anillo vascular) de la aorta
  14. Arteria pulmonar aberrante
  15. Atresia aórtica congénita
  16. Atresia de la aorta
  17. Atresia de la arteria pulmonar
  18. Atresia de la válvula pulmonar
  19. Atresia mitral congénita
  20. Atresia o hipoplasia acentuada del orificio o de la válvula aórtica, con hipoplasia de laaorta ascendente y defecto del desarrollo del ventrículo izquierdo (con atresia o estenosis de la válvula mitral)
  21. Atresia tricúspide
  22. Ausencia de la aorta
  23. Ausencia de la vena cava (inferior) (superior)
  24. Bloqueo cardíaco congénito
  25. Canal auriculoventricular común
  26. Coartación de la aorta
  27. Coartación de la aorta (preductal) (postductal)
  28. Conducto (agujero) de botal abierto
  29. Conducto arterioso permeable
  30. Conexión anómala de las venas pulmonares, sin otra especificación
  31. Conexión anómala parcial de las venas pulmonares 
  32. Conexión anómala total de las venas pulmonares 
  33. Corazón triauricular
  34. Corazón trilocular biauricular
  35. Defecto de la almohadilla endocárdica 
  36. Defecto de tabique (del corazón) 
  37. Defecto del seno coronario
  38. Defecto del seno venoso
  39. Defecto del tabique aórtico
  40. Defecto del tabique aortopulmonar
  41. Defecto del tabique auricular
  42. Defecto del tabique auricular ostium primum (tipo I)
  43. Defecto del tabique auriculoventricular
  44. Defecto del tabique ventricular
  45. Defecto del tabique ventricular con estenosis o atresia pulmonar, dextroposición de laaorta e hipertrofia del ventrículo derecho
  46. Dilatación congénita de la aorta
  47. Discordancia de la conexión auriculoventricular
  48. Discordancia de la conexión ventriculoarterial
  49. Divertículo congénito del ventrículo izquierdo
  50. Enfermedad congénita del corazón
  51. Estenosis aórtica congénita
  52. Estenosis aórtica supravalvular
  53. Estenosis congénita de la válvula aórtica
  54. Estenosis congénita de la válvula pulmonar
  55. Estenosis congénita de la válvula tricúspide
  56. Estenosis congénita de la vena cava
  57. Estenosis congénita de la vena cava (inferior) (superior)
  58. Estenosis de la aorta
  59. Estenosis de la arteria pulmonar
  60. Estenosis del infundíbulo pulmonar
  61. Estenosis mitral congénita
  62. Estenosis subaórtica congénita
  63. Hipoplasia de la aorta
  64. Hipoplasia de la arteria pulmonar
  65. Insuficiencia aórtica congénita
  66. Insuficiencia congénita de la válvula aórtica
  67. Insuficiencia congénita de la válvula pulmonar
  68. Insuficiencia mitral congénita
  69. Malformación congénita de la válvula pulmonar
  70. Malformación congénita de la válvula tricúspide, no especificada
  71. Malformación congénita de las cámaras cardíacas y de sus conexiones
  72. Malformación congénita de las grandes arterias, no especificada 
  73. Malformación congénita de las grandes venas, no especificada
  74. Malformación congénita de las válvulas aórtica y mitral, no especificada 
  75. Malformación congénita del corazón, no especificada
  76. Malformación congénita del miocardio
  77. Malformación congénita del pericardio
  78. Malformación congénita del tabique cardíaco, no especificada
  79. Malformación de los vasos coronarios
  80. Ostium secundum (tipo II) abierto o persistente
  81. Otra malformación congénita de las cámaras cardíacas y de sus conexiones 
  82. Otra malformación congénita de la válvula pulmonar
  83. Otras malformaciones congénitas de la aorta
  84. Otras malformaciones congénitas de la arteria pulmonar
  85. Otras malformaciones congénitas de la válvula tricúspide
  86. Otras malformaciones congénitas de las grandes arterias
  87. Otras malformaciones congénitas de las grandes venas
  88. Otras malformaciones congénitas de las válvulas aórticas y mitral 
  89. Otras malformaciones congénitas de los tabiques cardíacos
  90. Otras malformaciones congénitas del corazón, especificadas
  91. Pentalogía de Fallot
  92. Persistencia de la vena cava superior izquierda
  93. Persistencia de las asas del arco aórtico
  94. Persistencia del conducto arterioso
  95. Persistencia del tronco arterioso
  96. Posición anómala del corazón
  97. Regurgitación congénita de la válvula pulmonar
  98. Síndrome de hipoplasia del corazón derecho
  99. Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo
  100. Síndrome de la cimitarra
  101. Síndrome de Taussig-Bing
  102. Tetralogía de Fallot
  103. Transposición (completa) de los grandes vasos
  104. Transposición de los grandes vasos en ventrículo derecho 
  105. Transposición de los grandes vasos en ventrículo izquierdo 
  106. Tronco arterioso común
  107. Ventana aortopulmonar
  108. Ventrículo común
  109. Ventrículo con doble entrada
  110. Ventrículo único
  111. Wolff Parkinson White
Garantías de acceso
Todo beneficiario menor de 15 años:
 
  1. Con sospecha tendrá acceso a confirmación diagnóstica.
  2. Con confirmación diagnóstica tendrá acceso a tratamiento y a las reintervenciones que correspondan, incluyendo personas mayores de 15 años para el caso de las reintervenciones.
  3. Con requerimiento de recambio de marcapaso o cambio de generador y/o de electrodo, tendrá acceso a tratamiento y seguimiento.
 
En todos los casos se excluye el trasplante cardíaco.


Diagnóstico
  1. El diagnóstico prenatal desde las 20 semanas de gestación se realizará dentro de los 30 días desde la sospecha.
  2. El diagnóstico postnatal:
    1. Entre los 0 y 7 días se realizará dentro de 48 horas desde a la sospecha.
    2. Entre el 8° día y antes de cumplido el 2° año de vida se realizará dentro de 21 días desde la sospecha.
    3. Entre los 2 y hasta los 15 años de edad se realizará dentro de 180 días desde la sospecha.
 
Tratamiento
  1. En cardiopatía congénita grave operable el ingreso al prestador con capacidad resolutiva, se realizará dentro de las 48 horas siguientes a la estabilización del paciente, para evaluación e indicación de tratamiento y procedimiento que corresponda.
  2. En otras cardiopatías congénitas operables, el tratamiento quirúrgico o procedimiento se realizará según indicación médica.
  3. El control se realizará dentro del primer año desde el alta quirúrgica en ambos casos.
 
Tipo de intervención sanitaria Prestación o Grupo de prestaciones Periodicidad Arancel Copago% Copago$
Diagnóstico Estudio hemodinámico Cada vez 884.960 20 % 176.990
Confirmación cardiopatía congénita operable posnatal Cada vez 146.540 20 % 29.310
Confirmación cardiopatía congénita operable prenatal Cada vez 161.060 20 % 32.210
Tratamiento Cirugía CEC mayor Cada vez 13.912.630 20 % 2.782.530
Cirugía CEC mediana Cada vez 6.820.400 20 % 1.364.080
Cirugía CEC menor Cada vez 5.638.670 20 % 1.127.730
Cierre percutáneo de defectos septales intracardiacos con dispositivo Cada vez 8.290.370 20 % 1.658.070
Valvuloplastía Cada vez 2.140.850 20 % 428.170
Angioplastía Cada vez 2.846.030 20 % 569.210
Estudio electrofisiológico de arritmias Cada vez 994.550 20 % 198.910
Estudio electrofisiológico y ablación de arritmias Cada vez 1.986.240 20 % 397.250
Cierre percutáneo del ductus arterioso persistente Cada vez 3.180.440 20 % 636.090
Cierre de ductus por cirugía Cada vez 1.385.660 20 % 277.130
Otras cirugías cardíacas sin CEC Cada vez 1.510.430 20 % 302.090
Implantación de marcapaso unicameral VVI Cada vez 2.463.450 20 % 492.690
Implantación de marcapaso bicameral DDD Cada vez 3.183.540 20 % 636.710
Recambio marcapaso Cada vez 2.669.770 20 % 533.950
Evaluación postquirúrgica cardiopatías congénitas operables Por evaluación completa 162.340 20 % 32.470